El linfedema es una condición patológica que resulta de una alteración del sistema linfático, con retención de líquidos localizada e hinchazón de los tejidos. La hinchazón puede afectar a una sola extremidad, a varias extremidades, a los genitales o a la cara, al abdomen.
Linfedema primario es un trastorno congénito, debido a una malformación de los vasos y/o ganglios linfáticos (hipotróficos o hipertróficos).
El linfedema congénito puede aparecer al nacer o durante los primeros años de la vida. En la mayoría de los casos se desarrolla durante la pubertad, quizás debido a la hipotrofia del sistema linfático que es demasiado pequeño para el cuerpo en crecimiento, o a la displasia.
Las anomalías linfáticas incluyen una variedad de defectos de desarrollo y/o funcionales que afectan a los vasos linfáticos: formas esporádicas y familiares de linfedema primario, quilotórax y ascitis quilosa, malformaciones linfáticas y síndromes de sobrecrecimiento con un componente linfático.
Se han identificado mutaciones en la línea germinal de al menos 20 genes que codifican proteínas que actúan en torno a la señalización de VEGFR-3 pero también aguas abajo de otros receptores de tirosina quinasa. Estas mutaciones ejercen sus efectos a través de las vías RAS/MAPK y PI3K/AKT y explican más de una cuarta parte de la incidencia del linfedema primario, principalmente de las formas hereditarias. Otras formas más comunes también pueden ser el resultado de efectos multigénicos o de mutaciones postzigóticas.
DIAGNÓSTICO
El aspecto clínico y el historial son importantes.
Investigaciones complementarias
Hoy en día, la evaluación radiológica de los pacientes con linfedema se puede realizar mediante una resonancia magnética linfática.
El PDE (ojo fotodinámico) proporciona información sobre la red linfática superficial.
La linfografía por resonancia magnética (LRM), con imágenes ponderadas en T3, permite visualizar la anatomía del sistema linfático con mayor sensibilidad que la linfocintigrafía, sin necesidad de ninguna inyección.
Tratamiento fisioterapéutico
La fisioterapia (drenajes manuales, presoterapia, compresión, vendajes) es el tratamiento habitual del linfedema crónico. No es una terapia curativa, pero ayuda a controlar la evolución de la enfermedad.
Tratamiento quirúrgico
ALNT Indicación
Los pacientes con HIPOPLASIA del sistema linfático, dolor e infecciones crónicas son los candidatos preferidos para el procedimiento.
El colgajo se introduce en la zona donde los ganglios y los vasos linfáticos son insuficientes.
Los ganglios sanos contienen una hormona de crecimiento (VGEF 3) que induce la neoformación de los conductos linfáticos. También ayudan a combatir de nuevo las infecciones.
En pacientes con linfedema distal :
- todos los pacientes mostraron una reducción de la circunferencia del miembro tratado, con una normalización en el 46%
- El 88% de los pacientes no tuvieron más infecciones en el periodo de seguimiento.
En los pacientes con linfedema generalizado de las extremidades, aunque las mejoras en la perimetría de las extremidades se produjeron en el 98% de los pacientes, sólo el 20% de ellos logró una normalización completa
Resultados 2 años después de un trasplante de 2 ganglios linfáticos en un niño que sufrió un linfedema congénito durante 19 años.
ANASTOMOSIS LINFOVENOSA
En los casos hiperplásicos, la alta presión sobre el sistema linfático puede ser desviada mediante un bypass linfovenoso. Este es el caso de los pacientes diagnosticados con obstrucción o ausencia del conducto torácico.
EXCISIONES
A veces es necesario realizar excisiones para eliminar los pliegues, donde las micosis son fuentes de muchas infecciones y dificultan mucho los vendajes.
La adición de la transferencia de los ganglios linfáticos es muy útil para prevenir la recidiva.
LINFEDEMA CONGENITO EXTENSO
El linfedema primario puede afectar al hemicuerpo lateral, inferior, superior, a los pulmones y puede presentar diferentes formas fibróticas.
En estos casos, los tratamientos combinarán dieta (cadenas cortas de lípidos), anastomosis linfovenosa en patologías de quilotórax, escisiones, combinadas en algunos casos con trasplantes de ganglios en casos hipoplásicos
LINFEDEMA CONGÉNITO EN LAS EXTREMIDADES SUPERIORES
En los casos hipoplásicos, se propone la transferencia de ganglios linfáticos con excelentes resultados.La combinación con algunas lipoesculturas mocalizadas puede terminar los resultados
