Dr Corinne Becker – Lymphoedema Center

Congenital lymphedema

Le lymphœdème est une affection pathologique qui résulte d’une perturbation du système lymphatique, avec rétention de liquide localisée et gonflement des tissus. L’enflure peut toucher un seul membre, plusieurs membres, les organes génitaux ou le visage.

Le lymphœdème primaire est un trouble congénital, dû à une malformation des vaisseaux lymphatiques et/ou des ganglions (hypotrophique ou hypertrophique).

Le lymphœdème congénital peut apparaître à la naissance ou pendant les premières années de la vie. Dans la plupart des cas, il se développe pendant la puberté, peut-être en raison de l’hypotrophie du système lymphatique qui est trop petit pour le corps en croissance, ou la dysplasie.

DIAGNOSTIC

L’aspect clinique et l’historique sont importants.

Investigations complémentaires

De nos jours, l’évaluation radiologique des patients atteints de lymphœdème peut se faire par IRM lymphoïde .

PDE (Photo Dynamic Eye) fournit des informations sur le réseau lymphatique superficiel.

La lymphographie par résonance magnétique (LMR), avec imagerie pondérée en T3, permet de visualiser l’anatomie du système lymphatique avec une plus grande sensibilité que la lymphoscintigraphie, sans besoin d’aucune injection.

Lymphangioscintigraphy is dynamic but provides poor results.

La lymphangioscintigraphie est dynamique mais donne de mauvais résultats.

Lymphatic MRI, also called Magnetic Resonance Lymphography or MRL, is the most accurate diagnostic tool for lymphedema.

L’IRM lymphatique offre une meilleure visualisation de l’anatomie du système lymphatique

Traitement physiothérapique

La physiothérapie (drainages manuels, pressothérapie, compression, bandages) est le traitement habituel du lymphœdème chronique. Ce n’est pas une thérapie curative, mais aide à contrôler l’évolution de la maladie.

Traitement chirurgical

Indication ALNT

Les patients atteints d’HYPOPLASIE du système lymphatique, de douleur et d’infections chroniques sont les candidats préférés pour l’intervention.

Le rabat est inséré dans la zone où les ganglions et les vaisseaux lymphatiques sont insuffisants.

Les ganglions sains contiennent une hormone de croissance (VGEF 3) sorcière induit une néoformation de canaux lymphatiques. Ils aident également à combattre à nouveau les infections.

The lympho MRI shows where to insert the flap

L’IRM lympho indique où insérer le rabat

Où le rabat est-il inséré ?

Dans la figure 1, le volet sera inséré dans la région inguinale

À la figure 2, les volets seront insérés près du genou, là où les vaisseaux sont bouchés.

Conclusion

Chez les patients atteints de lymphœdème distal

  • Tous les patients ont montré une réduction de la circonférence du membre traité avec normalisation dans 46%
  • 88% des patients n’ont plus eu d’infections au cours de la période de suivi.

Chez les patients atteints de lymphœdème généralisé des membres (comme dans les figures 1 et 2)

  • Bien que des améliorations de la périmétrie des membres aient été observées chez 98 % des patients, seulement 20 % d’entre eux ont atteint une normalisation complète
Results 2 years after 2 lymh nodes transplant on a boy who suffered from congenital lymphedema for 19 years.


Résultats 2 ans après la greffe de 2 ganglions lymphe sur un garçon qui souffrait de lymphœdème congénital depuis 19 ans.

Ces photos montrent un petit garçon avec un lymphœdème congénital. Il a subi une chirurgie ALNT à 19ans et a reçu 2 transferts de ganglions lymphatiques. La photo la plus à droite montre le résultat 2 ans après la chirurgie, sans physiothérapie et bas très occasionnels.

Results 6 months after LNT on a lady who suffered from elephantiasis with chronic infections for 20 years

Résultats 6 mois après LNT sur une dame atteinte d’éléphantiasis avec infections chroniques depuis 20 ans

Il s’agit d’une femme de 35 ans qui a eu l’éléphantiasis pendant 20 ans, et les résultats 6 mois après le transfert de ganglions lymphatiques

Lympho MRI showing the transplant at the kneeLympho IRM montrant la greffe au genou

Technique opératoire détaillée

Transferts de ganglions lymphatiques

  • Chez les patients présentant un lymphœdème sur l’ensemble du membre, le volet doit être transplanté à l’insertion proximale du membre (région inguinale).
  • Dans les lymphœdèmes de type alvéolaire, le rabat peut être placé au niveau du genou.

La LMR peut aider à déterminer l’endroit où mettre le volet.

Les grands lymphœdèmes peuvent nécessiter 2 volets différents (région inguinale et genou).

L’opération commence sur le site du receveur.

Dans la région inguinale, l’incision s’effectue dans le pli inguinal. En profondeur, les vaisseaux iliaques circumflex sont individualisés et préparés pour la micro anastomose. Une petite poche est créée pour recevoir la greffe, à la profondeur du système lymphatique profond.

Dans la région du genou, une incision d’environ 5 cm est pratiquée juste au-dessus du genou (interne). Les vaisseaux saphènes profonds seront le pédicule receveur.

Le rabat ganglionnaire est généralement prélevé dans la région thoracique. Une incision de 5 cm est pratiquée dans la région axillaire inférieure, latéralement au mamelon. Le tissu adipeux situé profondément sur la paroi thoracique latérale et antérieure à ces vaisseaux contient des ganglions lymphatiques fonctionnels. Il peut être disséqué comme un lambeau ganglionnaire basé sur de petites branches thoraciques. Les vaisseaux sont préparés avec des pinces microvasculaires pour l’identification sur le site receveur.
Branches of the thoracodorsal or ext. mammary vessels nourishing 3-5 nodes of the breast.

Les branches du thoracodorsal ou ext. les vaisseaux mammaires nourrissant 3-5 noeuds du sein.
Cherchez les nœuds autour de ces branches.

Le volet cervical est basé sur l’artère cervicale transversale. L’incision est effectuée sur la partie interne de la clavicule, sur le sternocleidomastoidus, qui est reflété.
Le rabat est relevé comme un rabat libre, de la même manière que la région thoracique.

Preparing the cervical flap

The incision is performed on the internal part of the clavicle.

Le rabat est transféré avec des techniques microsurgiques, des artères sur l’artère, des veines sur la veine, sous grossissement au microscope et 10 0 sutures en nylon. La peau est fermée avec des sutures absorbables multicouches.
cervical-flap-3

LNT chez les enfants

L’indication du transfert des ganglions lymphatiques dans les cas très hypoplasiques chez les enfants diagnostiqués par lymphoIRM est excellente à 1 an, permettant d’observer l’élargissement continu du membre de l’enfant.

Les résultats sont excellents, encore meilleurs et plus rapides que pour les adultes et la croissance peut être normale ou proche de la normale.

ALNT gives very good resulsts on congenital lymphema in children. Operate children as soon as possible.

Opérer les enfants dès que possible

Anastomose lymphoveineuse

Les formes hypertrophiques de lymphœdème primaire diagnostiquées par LMR et les malformations du canal thoracique sont traitées par plusieurs anastomoses lymphoveineuses dans la région inguinale.

Hypoplasia of the thoracic duct. 2 years post-op with 4x2 compression

Hypoplasie du conduit thoracique.
2 ans après l’opération avec compression 4×2

Dans les cas d’hyperplasie, la pression élevée sur le système lymphatique peut être déviée par un pontage lymphoveineux. C’est le cas des patients diagnostiqués avec blocage ou absence du conduit thoracique.

Excisions

Combination of resection and ALNT

Des excisions sont parfois nécessaires pour enlever les plis, où la mycose est source de nombreuses infections et rend les bandages très difficiles.

L’ajout de transfert de ganglions lymphatiques est très utile pour prévenir la récidive.