الوذمة اللمفية هي حالة مرضية تنتج عن اضطراب في الجهاز الليمفاوي ، مع احتباس السوائل الموضعي وتورم الأنسجة. يمكن أن يؤثر التورم على طرف واحد أو أطراف متعددة أو الأعضاء التناسلية أو الوجه أو البطن.

الوذمة اللمفية الأولية هي اضطراب خلقي ، بسبب تشوه الأوعية الليمفاوية و / أو العقد (الضخامي أو الضخامي).

يمكن أن تظهر الوذمة اللمفية الخلقية عند الولادة أو خلال السنوات الأولى من العمر. يتطور في معظم الحالات خلال فترة البلوغ ، ربما بسبب تضخم الجهاز اللمفاوي الصغير جدًا بالنسبة للجسم النامي ، أو خلل التنسج.

تشمل التشوهات اللمفاوية مجموعة متنوعة من العيوب التنموية و / أو الوظيفية التي تؤثر على الأوعية اللمفاوية: أشكال متفرقة وعائلية من الوذمة الليمفاوية الأولية ، واستسقاء صدري و chylous ، والتشوهات اللمفاوية ، ومتلازمات فرط النمو مع مكون ليمفاوي.

تم تحديد طفرات السلالة الجرثومية في 20 جينًا على الأقل تقوم بتشفير البروتينات التي تعمل حول إشارات VEGFR-3 ولكن أيضًا في اتجاه مجرى مستقبلات التيروزين كيناز الأخرى. تمارس هذه الطفرات آثارها عبر مسارات RAS / MAPK و PI3K / AKT وتشرح أكثر من ربع حدوث الوذمة اللمفية الأولية ، ومعظمها من الأشكال الموروثة. قد تنتج الأشكال الأكثر شيوعًا أيضًا عن تأثيرات متعددة الجينات أو طفرات ما بعد اللاقحة.

تشخبص

الجانب السريري والتاريخ مهمان.

التحقيقات التكميلية

في الوقت الحاضر ، يمكن إجراء التقييم الإشعاعي لمرضى الوذمة اللمفية من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي الليمفاوي.

يوفر PDE (العين الضوئية) معلومات عن الشبكة اللمفاوية السطحية.

يسمح التصوير اللمفاوي بالرنين المغناطيسي (MRL) ، مع التصوير الموزون T3 ، بتصور تشريح الجهاز اللمفاوي بحساسية أكبر من التصوير اللمفاوي ، دون الحاجة إلى أي حقن.

العلاج الطبيعي

العلاج الطبيعي (الصرف اليدوي ، العلاج بالضغط ، الضغط ، الضمادات) هو العلاج المعتاد للوذمة اللمفية المزمنة. إنه ليس علاجًا علاجيًا ، ولكنه يساعد في السيطرة على تطور المرض.

العلاج الجراحي

مؤشر ALNT

المرضى الذين يعانون من HYPOPLASIA في الجهاز الليمفاوي والألم والالتهابات المزمنة هم المرشحون المفضلون لهذا الإجراء.

يتم إدخال السديلة في المنطقة التي تكون فيها العقد والأوعية اللمفاوية غير كافية.

تحتوي العقد السليمة على هرمون النمو (VGEF 3) الذي يحث الساحرة على التشكيل الجديد للقنوات الليمفاوية. كما أنها تساعد في مكافحة العدوى مرة أخرى.

في مرضى الوذمة اللمفية البعيدة:

• أظهر جميع المرضى انخفاضًا في محيط الطرف المعالج مع التطبيع في 46٪
• 88٪ من المرضى لم يعد لديهم إصابات أخرى في فترة المتابعة.

في المرضى الذين يعانون من وذمة لمفية معممة في الأطراف على الرغم من وجود تحسن في محيط الأطراف في 98 ٪ من المرضى ، إلا أن 20 ٪ منهم فقط حققوا التطبيع الكامل

التشريح اللمفاوي

في حالات فرط التنسج ، يمكن انحراف الضغط المرتفع على الجهاز اللمفاوي عن طريق المجازة اللمفاوية. هذا هو الحال بالنسبة للمرضى الذين تم تشخيصهم بانسداد أو عدم وجود القناة الصدرية.

استثناءات

تكون الختان ضروريًا أحيانًا لإزالة الطيات ، حيث تكون الفطريات مصدرًا للعديد من الالتهابات وتجعل الضمادات صعبة للغاية.

إن إضافة نقل الغدد الليمفاوية مفيد جدًا لمنع الارتداد.

الوذمة اللمفية الخلقية الواسعة

يمكن أن تتعلق الوذمة اللمفاوية الأولية بجسم هيمي الجانبي ، السفلي ، العلوي ، الرئتين ، كما يمكن أن تظهر أشكالًا تليفية مختلفة.

في هذه الحالات ، ستجمع العلاجات بين النظام الغذائي (سلاسل قصيرة من الدهون) ، والتفاغرة اللمفاوية في أمراض تشيل الصدر ، والاستئصال ، جنبًا إلى جنب في بعض الحالات مع زرع العقد اللمفاوية في حالات نقص التنسج.

الوذمة اللمفية الخلقية في الأطراف العليا

في حالات نقص التنسج ، يُقترح نقل الغدد الليمفاوية بنتائج ممتازة. يمكن أن يؤدي الدمج مع بعض منحوتات الدهون الموضعية إلى إنهاء النتائج