{"id":564,"date":"2014-02-19T07:32:51","date_gmt":"2014-02-19T07:32:51","guid":{"rendered":"http:\/\/lymphoedemacenter.com\/treatment-options-for-lymphedema-2\/congenital-lymphedema\/"},"modified":"2022-01-05T09:43:43","modified_gmt":"2022-01-05T09:43:43","slug":"congenital-lymphedema","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/lymphoedemacenter.com\/?page_id=564&lang=es","title":{"rendered":"Linfedema cong\u00e9nito"},"content":{"rendered":"

El linfedema es una condición patológica que resulta de una alteración del sistema linfático, con retención de líquidos localizada e hinchazón de los tejidos. La hinchazón puede afectar a una sola extremidad, a varias extremidades, a los genitales o a la cara, al abdomen.<\/p>\n\n\n\n

Linfedema primario<\/strong> es un trastorno congénito, debido a una malformación de los vasos y\/o ganglios linfáticos (hipotróficos o hipertróficos).<\/p>\n\n\n\n

El linfedema congénito puede aparecer al nacer o durante los primeros años de la vida. En la mayoría de los casos se desarrolla durante la pubertad, quizás debido a la hipotrofia del sistema linfático que es demasiado pequeño para el cuerpo en crecimiento, o a la displasia.<\/p>\n\n\n\n

Las anomalías linfáticas incluyen una variedad de defectos de desarrollo y\/o funcionales que afectan a los vasos linfáticos: formas esporádicas y familiares de linfedema primario, quilotórax y ascitis quilosa, malformaciones linfáticas y síndromes de sobrecrecimiento con un componente linfático.<\/p>\n\n\n\n

Se han identificado mutaciones en la línea germinal de al menos 20 genes que codifican proteínas que actúan en torno a la señalización de VEGFR-3 pero también aguas abajo de otros receptores de tirosina quinasa. Estas mutaciones ejercen sus efectos a través de las vías RAS\/MAPK y PI3K\/AKT y explican más de una cuarta parte de la incidencia del linfedema primario, principalmente de las formas hereditarias. Otras formas más comunes también pueden ser el resultado de efectos multigénicos o de mutaciones postzigóticas.<\/p>\n\n\n\n

DIAGNÓSTICO<\/h2>\n\n\n\n

El aspecto clínico y el historial son importantes.<\/p>\n\n\n\n

Investigaciones complementarias<\/h3>\n\n\n\n

Hoy en día, la evaluación radiológica de los pacientes con linfedema se puede realizar mediante una resonancia magnética linfática.<\/p>\n\n\n\n

El PDE (ojo fotodinámico) proporciona información sobre la red linfática superficial.<\/p>\n\n\n\n

La linfografía por resonancia magnética (LRM), con imágenes ponderadas en T3, permite visualizar la anatomía del sistema linfático con mayor sensibilidad que la linfocintigrafía, sin necesidad de ninguna inyección.<\/p>\n\n\n\n

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La linfangioscintigrafía es dinámica pero proporciona resultados pobres.<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n
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La resonancia magnética linfática proporciona una mejor visualización de la anatomía del sistema linfático<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n

Tratamiento fisioterapéutico<\/h2>\n\n\n\n

La fisioterapia (drenajes manuales, presoterapia, compresión, vendajes) es el tratamiento habitual del linfedema crónico. No es una terapia curativa, pero ayuda a controlar la evolución de la enfermedad.<\/p>\n\n\n\n

Tratamiento quirúrgico<\/h2>\n\n\n\n

ALNT Indicación<\/h3>\n\n\n\n

Los pacientes con HIPOPLASIA del sistema linfático, dolor e infecciones crónicas son los candidatos preferidos para el procedimiento.<\/p>\n\n\n\n

El colgajo se introduce en la zona donde los ganglios y los vasos linfáticos son insuficientes.<\/p>\n\n\n\n

Los ganglios sanos contienen una hormona de crecimiento (VGEF 3) que induce la neoformación de los conductos linfáticos. También ayudan a combatir de nuevo las infecciones.<\/p>\n\n\n\n

En pacientes con linfedema distal :<\/p>\n\n\n\n