{"id":563,"date":"2014-02-19T07:32:51","date_gmt":"2014-02-19T07:32:51","guid":{"rendered":"http:\/\/lymphoedemacenter.com\/treatment-options-for-lymphedema-2\/congenital-lymphedema\/"},"modified":"2022-04-20T12:39:38","modified_gmt":"2022-04-20T12:39:38","slug":"congenital-lymphedema","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/lymphoedemacenter.com\/?page_id=563&lang=fr","title":{"rendered":"Lymph\u0153d\u00e8me cong\u00e9nital"},"content":{"rendered":"

Le lymphœdème est un état pathologique qui résulte d’une perturbation du système lymphatique, avec une rétention d’eau localisée et un gonflement des tissus. L’enflure peut affecter un seul membre, plusieurs membres, les organes génitaux ou le visage, l’abdomen.<\/p>\n\n\n\n

Le lymphœdème primitif <\/strong>est une maladie congénitale, due à une malformation des vaisseaux lymphatiques et\/ou des ganglions (hypotrophiques ou hypertrophiques).<\/p>\n\n\n\n

Le lymphœdème congénital peut apparaître à la naissance ou au cours des premières années de la vie. Dans la plupart des cas, il se développe pendant la puberté, peut-être en raison de l’hypotrophie du système lymphatique qui est trop petit pour le corps en croissance, ou de la dysplasie.<\/p>\n\n\n\n

Les anomalies lymphatiques comprennent une variété de défauts développementaux et\/ou fonctionnels affectant les vaisseaux lymphatiques : formes sporadiques et familiales de lymphœdème primaire, chylothorax et ascite chyleuse, malformations lymphatiques et syndromes de prolifération avec une composante lymphatique.<\/p>\n\n\n\n

Des mutations germinales ont été identifiées dans au moins 20 gènes qui codent pour des protéines agissant autour de la signalisation VEGFR-3 mais également en aval d’autres récepteurs de tyrosine kinase. Ces mutations exercent leurs effets via les voies RAS\/MAPK et PI3K\/AKT et expliquent plus d’un quart de l’incidence des lymphœdèmes primitifs, majoritairement de formes héréditaires. Des formes plus courantes peuvent également résulter d’effets multigéniques ou de mutations post-zygotiques.<\/p>\n\n\n\n

DIAGNOSTIC<\/h2>\n\n\n\n
L’aspect clinique et l’anamnèse sont importants.<\/p>\n\n\n\n
Investigations Complémentaires<\/h3>\n\n\n\n
De nos jours, l’évaluation radiologique des patients atteints de lymphœdème peut se faire par lympho-IRM. <\/p>\n\n\n\n
L’EDP (œil photodynamique) renseigne sur le réseau lymphatique superficiel.<\/p>\n\n\n\n
La Lymphographie par Résonance Magnétique (LMR), avec imagerie pondérée en T3, permet de visualiser l’anatomie du système lymphatique avec une plus grande sensibilité que la lymphoscintigraphie, sans avoir besoin d’aucune injection.<\/p>\n\n\n\n
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La lymphangioscintigraphie est dynamique mais donne de mauvais résultats.<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n $\"\"$ <\/a>
L’IRM Lymphatique permet une meilleure visualisation de l’anatomie du système lymphatique et le type d’hypoplasie.<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n
Traitement physiothérapeutique<\/h2>\n\n\n\n
La kinésithérapie (drainages manuels, pressothérapie, compression, bandages) est le traitement habituel du lymphœdème chronique. Ce n’est pas une thérapie curative, mais aide à contrôler l’évolution de la maladie.<\/p>\n\n\n\n
Traitement chirurgical<\/h2>\n\n\n\n
Indication ALNT<\/h3>\n\n\n\n
Les patients présentant une HYPOPLASIE du système lymphatique, des douleurs et des infections chroniques sont les candidats privilégiés pour la procédure. Le lambeau est inséré dans la zone où les ganglions et les vaisseaux lymphatiques sont insuffisants. <\/p>\n\n\n\n
Les ganglions sains contiennent une hormone de croissance (VGEF 3) qui induit une néoformation des canaux lymphatiques. Ils permettent également de lutter à nouveau contre les infections. <\/p>\n\n\n\n
Le site donneur du lambeau lymphatique libre est situé dans la paroi thoracique ou la région cervicale. Aucun risque de créer un lymphœdème du site donneur si bien fait (ne pas toucher la région axillaire !)<\/p>\n\n\n\n
Chez les patients présentant un lymphœdème distal<\/strong>, le lambeau sera inséré au niveau du genou<\/p>\n\n\n\n
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Tous les patients ont montré une réduction de la circonférence du membre traité avec normalisation dans 46%<\/li>
88 % des patients n’avaient plus d’infections au cours de la période de suivi.<\/li><\/ul>\n\n\n\n
Chez les patients atteints de lymphœdème généralisé<\/strong> des membres, 2 lambeaux sont souvent obligatoires (région inguinale et région du genou) et l’association avec une liposculpture ou une anastomose distale du VG est actuellement le traitement de référence.<\/p>\n\n\n\n
Des améliorations de la périmétrie des membres étaient présentes chez 98% des patients, seulement 20% d’entre eux ont atteint une normalisation complète<\/p>\n\n\n\n
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Résultats 2 ans après les greffes de ganglions lymphatiques<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n $\"\"$ <\/a>
Résultats 2 ans après la greffe de 2 ganglions lymphatiques sur un garçon qui souffrait d’un lymphœdème congénital depuis 19 ans. Cette image le montre bébé et il n’a pas été soigné avant ses 20 ans… 20 ans perdus. Résultats après 2 lambeaux libres dans la région inguinale et au niveau du genou… Plus d’infections<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n
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Jeune garçon traité à 24 ans : 2 lambeaux et liposculpture. Résultat à 3 ans : LMRI montre l’amélioration.<\/em><\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n $\"\"$ <\/a>
Résultats similaire chez une jeune fille, 2 ans après 1 transfert ganglionnaire et liposculpture.<\/em><\/em><\/em> <\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n $\"\"$ <\/a>
Résultats 6 mois après LNT sur une dame qui souffrait d’éléphantiasis avec des infections chroniques depuis 20 ans<\/em><\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n
Complications<\/h3>\n\n\n\n
Des séromes (temporaires), des infections, des chéloïdes cicatriciels peuvent survenir dans 2% des cas. les douleurs post opératoires disparaissent dans les 3 semaines post opératoires.<\/p>\n\n\n\n
Thromboses des micro anastomoses : pas d’amélioration et la pathologie continuera comme avant par poussées.<\/p>\n\n\n\n
Pas de lymphœdème des sites donneurs SI bien réalisé. La cartographie inversée peut aider à guider les débutants.<\/p>\n\n\n\n
ANASTOMOSES LYMPHO-VEINEUSES<\/h2>\n\n\n\n
Dans les cas hyperplasiques, la pression élevée sur le système lymphatique peut être déviée par pontage lymphoveineux. : déviation de certains vaisseaux lymphatiques (très ténus dans les mini veines (ultra microchirurgie).<\/p>\n\n\n\n
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C’est le cas des patients diagnostiqués avec un blocage ou une absence du canal thoracique.
Hypoplasie du canal thoracique. Résultats 2 ans post-opératoire avec compression 4×2<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n
EXCISIONS<\/h2>\n\n\n\n
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Des excisions sont parfois nécessaires pour enlever les plis, où les mycoses sont sources de nombreuses infections et rendent les pansements très difficiles.<\/p>\n\n\n\n
L’ajout d’un transfert de ganglions lymphatiques est très utile pour prévenir les récidives<\/p>\n\n\n\n
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elephantiasis ayant subi excisions, greffes ganglionnaires inguinale et au genou.Résultat à 3 ans , sans compression…<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\nLYMPHOEDEME CONGENITAL DES MEMBRES SUP.<\/h2>\n\n\n\n
Dans les hypoplasies du membre supérieur, les greffes ganglionnaires vont être favorisées, éventuellement avec une mini liposculpture.<\/p>\n\n\n\n
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Méga main traitée par excisions locales des nodules et transplantation de lymphnodes au coude. Résultat après 1 an. Pas de traitement additif.<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n $\"\"$ <\/a>
Hypoplasie congénitale supérieure traitée par greffe ganglionnaire axillaire. Résultat après 2 ans.<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\nLYMPHOEDÈME CONGENITAL EXTENSIFS<\/h2>\n\n\n\n
Le lymphœdème primaire peut concerner les membres supérieurs, un hémicorps droit ou gauche, inférieur et présenter de multiples formes.
L’investigation radiologique par lymphoIRM est nécessaire.<\/p>\n\n\n\n
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Dans d’autres syndromes plus complexes, il y aura une combinaison de traitements métaboliques, chirurgicaux, (drainages éventuels des chylothorax.) qui seront adaptés aux différentes formes.<\/p>\n\n\n\n
Dans ces cas, les dérivations lymphoveineuses, et les excisions des formes fibrosées, sont très complémentaires aux auto transplantations ganglionnaires.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Le lymphœdème est un état pathologique qui résulte d’une perturbation du système lymphatique, avec une rétention d’eau localisée et un gonflement des tissus. L’enflure peut affecter un seul membre, plusieurs membres, les organes génitaux ou le visage, l’abdomen. Le lymphœdème… <\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":0,"parent":533,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-563","page","type-page","status-publish","hentry"],"aioseo_notices":[],"aioseo_head":"\n\t\t\n\t\n\t\n\t\n\t\n\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t

Traitement physiothérapeutique<\/h2>\n\n\n\nLa kinésithérapie (drainages manuels, pressothérapie, compression, bandages) est le traitement habituel du lymphœdème chronique. Ce n’est pas une thérapie curative, mais aide à contrôler l’évolution de la maladie.<\/p>\n\n\n\n

Traitement chirurgical<\/h2>\n\n\n\n

ANASTOMOSES LYMPHO-VEINEUSES<\/h2>\n\n\n\nDans les cas hyperplasiques, la pression élevée sur le système lymphatique peut être déviée par pontage lymphoveineux. : déviation de certains vaisseaux lymphatiques (très ténus dans les mini veines (ultra microchirurgie).<\/p>\n\n\n\n

LYMPHOEDEME CONGENITAL DES MEMBRES SUP.<\/h2>\n\n\n\nDans les hypoplasies du membre supérieur, les greffes ganglionnaires vont être favorisées, éventuellement avec une mini liposculpture.<\/p>\n\n\n\n

LYMPHOEDÈME CONGENITAL EXTENSIFS<\/h2>\n\n\n\nLe lymphœdème primaire peut concerner les membres supérieurs, un hémicorps droit ou gauche, inférieur et présenter de multiples formes.L’investigation radiologique par lymphoIRM est nécessaire.<\/p>\n\n\n\n

Traitement physiothérapeutique<\/h2>\n\n\n\n
La kinésithérapie (drainages manuels, pressothérapie, compression, bandages) est le traitement habituel du lymphœdème chronique. Ce n’est pas une thérapie curative, mais aide à contrôler l’évolution de la maladie.<\/p>\n\n\n\n